El desarrollo del sistema laringotraqueal comienza durante la cuarta semana intrauterina (26-27 días): la «hendidura laringotraqueal» aparece sobre la cara ventral de la parte caudal de la faringe primitiva, por debajo del cuarto par de arcos faríngeos.
El endodermo que tapiza esta hendidura da origen al epitelio y las glándulas de la laringe, de la tráquea y de los bronquios. El tejido conjuntivo (cartílago, fibras musculares lisas, etc.) proviene del mesoblasto que circunda a la faringe primitiva. Al término de la cuarta semana, la hendidura ha constituido un divertículo laringotraqueal, ampliado en su extremo a modo de brote pulmonar. Un septo traqueoesofágico separa la estructura aérea por delante, de la estructura digestiva por detrás. Al principio de la quinta semana intrauterina, la bifurcación traqueal ya existe.
A la 10ª semana, el mesoblasto se ha condensado alrededor del divertículo laringotraqueal primitivo formando los anillos cartilaginosos abiertos por detrás y el músculo traqueal. A la 11ª semana, las glándulas son perfectamente identificables. Una comunicación anómala entre la tráquea y el esófago constituye una fístula traqueoesofágica que afecta especialmente a los varones (1/2 500 nacimientos). En más del 85 % de los casos, estas fístulas se asocian a una atresia del esófago. Por lo general, el abdomen se distiende rápidamente a causa de un estómago lleno de aire, en razón de la comunicación del extremo inferior del esófago con la bifurcación traqueal. Una estenosis congénita de la tráquea o una atresia traqueal es una anomalía rara, frecuentemente asociada a una fístula traqueoesofágica. Un divertículo traqueal congénito forma un quiste paratraqueal (quiste broncogénico) o a veces termina en tejido pulmonar formando un «lobo traqueal» del pulmón.
Las anomalías vasculares congénitas del sistema de los arcos aórticos (3 % de la población) pueden causar de compresión traqueoesofágica (estridor, tos, disfagia, etc.): el desdoblamiento del cuarto arco produce un doble cayado aórtico, que forma un anillo completo alrededor del eje traqueoesofágico; una arteria pulmonar izquierda (sexto arco) intertraqueoesofágica comprime la cara posterior de la tráquea torácica y la cara ventral del esófago; un tronco arterial braquiocefálico que nace a la izquierda determina una compresión traqueal anterior grave, que puede requerir de una aortopexia.
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